原发性血小板增多症的检查

2008-05-27 00:00:00 来源:

  原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
  检查:
  (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,很高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
  (二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。
  (三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
  (四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

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